Se aceptan 2 mecanismos posibles en el origen de la hiperacusia: 1) origen periférico a nivel coclear y 2) origen central a nivel de la vía auditiva central.
1. Origen periférico o coclear: Existe una alteración de la amplificación normal de la onda de presión acústica que realizan las células ciliadas externas (CCE) a través de sus movimientos activos para facilitar la estimulación de las células ciliadas internas (CCI). Esta alteración puede ocurrir de 2 formas:
1. Mediante hiperexcitabilidad de las CCE que provocarían una amplificación del sonido que sobrestimularía la acción de las CCI. De este modo un sonido de intensidad moderada (que no causa molestia en condiciones normales) sería excesivamente amplificado por los movimientos activos de las CCE provocando molestia en su percepción.
2. Por una alteración en el umbral auditivo a partir del cual se inhibe la amplificación del sonido por las CCE. Ese umbral que suele estar situado en torno a los 70 dB HL sería incrementado, por lo que sonidos externos de 80 ó 90 dB HL, que en condiciones generales estimulan directamente las CCI sin precisar los movimientos activos de las CCE, se mantendrían activos en la hiperacusia, y por tanto, el sonido se amplificaría en mayor proporción.
Entre las enfermedades que han sido relacionadas con este origen periférico o coclear de la hiperacusia, encontramos las siguientes:
-Parálisis facial: En torno al 30% de pacientes con parálisis de Bell presentan hiperacusia, la ausencia de reflejo estapedial se propone como la causa fisiopatológica de la misma.
-Otosclerosis/Estapedectomía: En ella el reflejo estapedial esta ausente por fijación de la cadena. Además con la intervención quirúrgica mediante estapedectomía el músculo estapedial también queda dañado y se estima que reduce los niveles de molestia aproximadamente en 8 dB.
-Síndrome Ramsay-Hunt: Causado por el herpesvirus, provoca parálisis facial, hipoacusia y herpes auricular. Entre el 30-46% de los pacientes pueden presentar hiperacusia.
-Trauma acústico: El trauma acústico crónico produce una disminución del rango dinámico especialmente en frecuencias en torno a los 4000 Hz además de provocar una hipoacusia neurosensorial. Junto al trauma acústico agudo se ha descrito hipersensibilidad al sonido en el 13% de los casos.
-Enfermedad de Ménière: Existe hipersensibilidad al sonido por reclutamiento.
-Fístula perilinfática: Los cambios de presión en la perilinfa pueden provocar hiperacusia.
-Alteraciones musculares: afectación de la musculatura cervical, orofacial o del oído medio.
-Miastenia gravis, por fatiga del músculo estapedial.
-Trastornos de la articulación temporomandibular.
2. Origen central:
Se han descrito 2 mecanismos a nivel molecular como posibles causantes de la hiperacusia a nivel neural:
1. Serotonina o 5-hidroxitriptamina (5HT): La serotonina es un neurotransmisor que actúa entre otros en el procesamiento auditivo central. Alteraciones en los mecanismos de secreción o recaptación de la 5HT pueden ser responsables de irregularidades en la modulación de la señal auditiva y del significado del sonido.
Se encuentran alteraciones de la 5HT en muchos de los síndromes que cursan con hiperacusia, sin embargo no ha podido demostrarse alteraciones en la hiperacusia no sindrómica.
2. Endorfinas endógenas: En estados de estrés, se produce una liberación de endorfinas en la sinapsis entre las CCI y las dendritas del nervio auditivo. Estas endorfinas potencian el papel excitatorio del glutamato, neurotransmisor fundamental en la fisiología de la audición, intensificando el efecto de la señal acústica externa sobre la vía auditiva.
Gran cantidad de enfermedades han sido relacionadas con un origen central de la hiperacusia, entre ellas encontramos las siguientes:
-Migraña: La prevalencia de fonofobia en las crisis de migrañas oscila entre el 70-83% y en los períodos inter-crisis en un 76%, con una diferencia de umbrales de molestia entre pacientes migrañosos y no migrañosos de 12dB. Afecta más a individuos con migrañas pulsátiles y unilaterales que a las migrañas opresivas y bilaterales.
Se ha propuesto un mecanismo de procesamiento nervioso central con la participación de múltiples conexiones de la vía auditiva en su camino a la corteza auditiva, lo que explicaría la concomitancia de la reducción a la sensibilidad de la luz y otros estímulos sensoriales.
Existen estudios que explican esta fonofobia como un aumento de la actividad noradrenérgica del locus ceruleus o alteraciones de los niveles de 5HT de los núcleos del rafe medio troncoencefálico.
-Depresión: Se ha demostrado en estudios con roedores que la reducción de los niveles de 5HT provocan una reacción exagerada, sobresaltada al estimulo auditivo. El tratamiento con imipramina que eleva los niveles de noradrenalina y serotonina es más efectivo en pacientes con depresión e hiperacusia. Además en algunos pacientes depresivos al retirar las benzodiacepinas puede aparecer hiperacusia.
- Síndrome de estrés postraumático.
- Síndrome alcohólico-fetal.
- Traumatismo craneoencefálico.
- Problemas espinales: Se han documentado casos de hiperacusia tras administración de anestesia espinal que se explicarían por la fluctuación de la presión del líquido cefalorraquídeo dentro de la cóclea.También se conocen casos en niños con espina bífida.
-Ictus.
-Enfermedad de Lyme: Enfermedad provocada por la bacteria Borrelia burgdorferi inoculada mediante mordedura de garrapata. En la fase secundaria o de propagación, puede ocurrir la diseminación al sistema nervioso central pudiendo aparecer hiperacusia hasta en el 48% de los pacientes.
Se ha propuesto como mecanismo más probable la parálisis facial (y la abolición del reflejo estapedial) que ocurre en estos casos, aunque también existe hiperacusia en casos de enfermedad de Lyme sin parálisis facial que algunos autores explican por afectación del sistema límbico, concretamente en la amígdala cerebral con disminución de los niveles de GABA. Por ello se propone el uso de carbamazepina que aumenta los niveles de GABA en el tratamiento de enfermos de Lyme con hiperacusia.
-Neurosífilis.
-Síndrome de Williams: Es una enfermedad genética rara (1/8.000- 20.000 nacimientos) en el cual aparece entre otros una facies peculiar (élfica), retraso mental, hipercalcemia y problemas cardiacos (el más frecuente la estenosis aórtica supravalvular).
Presenta una incidencia muy elevada de hiperacusia (84-95%) con umbrales de molestia al menos de 20dB respecto a la normalidad. Además en muchos casos presentan hipoacusia neurosensorial, especialmente en altas frecuencias.
Como mecanismo fisiopatológico de la hiperacusia se ha propuesto una disregulación de los niveles de serotonina, pero también existen estudios donde se explica la hiperacusia por la ausencia de reflejo estapedial o por daño en los estereocilios cocleares, lo que explicaría además la hipoacusia neurosensorial que ocurre en estos pacientes.
-Síndrome de fatiga crónica.
-Síndrome de Tay-Sachs: Causado por una mutación genética que produce un déficit de hexosaminidasa A, provocando anormal acumulación de gangliósido GM2 en los lisosomas neuronales, que ocasiona una degeneración neuronal progresiva.
Sus síntomas más marcados comienzan a los 5 meses e incluyen debilidad motora y exagerada respuesta a estímulos auditivos (hiperacusia).
-Esclerosis múltiple: Por lesiones desmielinizantes a nivel la vía auditiva que provocan alteraciones en la modulación de los sonidos.
-Síndrome de hipertensión intracraneal benigna.
-Enfermedad de Addison: El déficit de glucocorticoides provoca en estos pacientes alteraciones en la discriminación de palabras, problemas de localización del sonido en el espacio y disminución del umbral de molestia del sonido.
Estos síntomas se explican por cambios en la conducción nerviosa tanto a nivel de sistema nervioso central como periférico.
- Hipertiroidismo.
Fuente: Ponencia Oficial XXIV Congreso de la Sociedad Andaluza de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Acúfenos como señal de malestar, imagen de fotolia.com
