Posteriormente, la persona desarrolla una afección denominada Retinitis pigmentosa. El síndrome de Usher también se puede denominar Retinitis pigmentosa. El síndrome de Usher es una enfermedad poco común.
Algunos de los pacientes padecen sordera congénita y sufren pérdida visual progresiva causada por la Retinitis pigmentosa. Este síndrome puede existir en niños con sordera total con un grado del 10 por ciento.
La Retinitis pigmentosa afecta a la retina
La retina es la parte del ojo que procesa la luz y transmite información al cerebro a través del nervio óptico. A medida que se desarrolla la Retinitis pigmentosa, la retina comienza a degenerarse lentamente, afectando a la visión.
En las primeras etapas, normalmente afecta a la visión nocturna, dejando a la persona con ceguera nocturna. Después de algún tiempo, afectará también a la visión diurna. En la actualidad se cree que existen dos formas principales del síndrome de Usher. Una de ellas se caracteriza por sordera total y escaso equilibrio
La Retinitis pigmentosa suele estar presente en niños menores de 10 años. En la otra forma del síndrome de Usher, la persona sufre pérdida parcial de la audición y la Retinitis pigmentosa se presentará antes de que el paciente alcance los 20 años. Para las personas con este tipo de síndrome de Usher, los audífonos pueden ser de gran valor.
Fuente: hear-it.org
